척수신경 운동세포가 천천히 파괴되는 루게릭 병 원인

간뇌, 척수신경의 운동세포들이 천천히 파괴되면서 근육이 위축되면서 힘을 전혀 쓰지 못하는 병을 루게릭병(근위축성 측생경화증)이라고 하도록 합니다.

 

루게릭 병은 아직 정확한 원인이 되는 것은 밝혀지지 않았으며, 21번 염색체가 이상을 일으켜 사지 근육들이 좌우대칭으로 위축되어버려 있는 형태가 됩니다. 가장 흔한 루게릭 병으로 척수성 진행근위축증과 근위측성 측사경화증이며 둘다 척수의 운동신경 섬유와 세포의 변성으로 나타나는 것이라고 할 수 있습니다.

 

루게릭 병은 19세기말 유럽에서 처음 보고 되었으며 영국의 유명한 천문학자 스티븐 호킹도 이 병을 앓고 있습니다. 상지말단의 근군에서의 위축을 시작으로 어깨, 팔로 진행될 수 있을 경우가 가장 일반정이며, 연수에서 변성까지 퍼지면 연하장애, 호흡곤란 증상이 나타나 생명을 잃게 될지도 모를 경우가 많이 있다고 하도록 합니다.

 

루게릭 병은 가족력으로 보는 종류가 많으며 40~60대에서 많이 발생하며 여자가 남자에 비해 걸릴 확률이 2배나 높다고 해야 합니다. 말기에는 숨쉬기가 힘들어 인공호흡기에 의지해야 겨우 생존 할 수 있을 수도 있으며 대게 5년 이내에 사망하는 것이 일반적이라고 하도록 합니다.